第12章 リウマチ性疾患・膠原病 / B. 膠原病
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Question
問題 1281 「40歳の女性。数年前より手指のこわばりを自覚していた。最近、症状の増悪と手指の関節痛、腫脹が認められ来院した。冷たいものに触ると手指が白くなることがある。検査では抗トポイソメラーゼI抗体(抗Scl-70)が陽性であった。」本疾患の合併症として最も多いのはどれか。
  1. 1ブドウ膜炎不正解
  2. 2ネフローゼ症候群不正解
  3. 3逆流性食道炎正解!
  4. 4シェーグレン症候群不正解
Explanation
解説
1. [誤り]ブドウ膜炎はベーチェット病やサルコイドーシスに特徴的な眼合併症であり、全身性硬化症の代表的合併症ではない。ベーチェット病では四大主症状の一つとして重症化すると失明に至る。
2. [誤り]ネフローゼ症候群は全身性エリテマトーデス(SLE)のループス腎炎でみられやすい合併症である。全身性硬化症でも腎病変(強皮症腎クリーゼ)は重篤だが頻度は高くなく、最多の合併症ではない。
3. [正解]全身性硬化症(強皮症)では食道の平滑筋が線維化し、食道蠕動運動の低下と下部食道括約筋圧の低下が生じるため、逆流性食道炎が最も高頻度にみられる合併症である。消化管病変は強皮症患者の約90%にみられ、嚥下困難や胸やけなどの症状が出現する。小腸の線維化による下痢や便秘もみられる。
4. [誤り]シェーグレン症候群は他の膠原病に二次性に合併することがあるが、全身性硬化症において最も多い合併症は逆流性食道炎である。
Key Points
ポイント
  • 全身性硬化症の臓器病変は多岐にわたるが、消化管病変(特に逆流性食道炎)が最多で約90%にみられる
  • 食道平滑筋の線維化→蠕動低下→下部食道括約筋圧低下→逆流性食道炎という病態生理を理解する
  • 全身性硬化症の臓器病変:食道(逆流性食道炎)、肺(肺線維症)、心(心筋病変)、腎(腎クリーゼ)
  • 重要用語: 全身性硬化症, 逆流性食道炎, 食道蠕動低下, 肺線維症, 腎クリーゼ を正確に理解しておくこと。
臓器合併症頻度・特徴
食道逆流性食道炎、嚥下困難最多(約90%)
肺線維症、呼吸不全主要死因の一つ
心筋病変、心膜炎予後に影響
強皮症腎クリーゼ急性腎不全・高血圧
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