第12章 リウマチ性疾患・膠原病 / B. 膠原病
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Question
問題 1280 「40歳の女性。数年前より手指のこわばりを自覚していた。最近、症状の増悪と手指の関節痛、腫脹が認められ来院した。冷たいものに触ると手指が白くなることがある。検査では抗トポイソメラーゼI抗体(抗Scl-70)が陽性であった。」本症例の手指の所見はどれか。
  1. 1ゴットロン徴候不正解
  2. 2ばち指不正解
  3. 3レイノー現象正解!
  4. 4スプーン状爪不正解
Explanation
解説
1. [誤り]ゴットロン徴候は皮膚筋炎でみられる手指関節背面の紫紅色丘疹(落屑を伴う紅斑)であり、全身性硬化症の特徴的所見ではない。皮膚筋炎では近位筋の筋力低下とともにこの皮疹がみられる。
2. [誤り]ばち指(太鼓ばち指)は慢性呼吸器疾患(肺線維症、肺癌など)や先天性チアノーゼ型心疾患でみられる指先の膨大で、全身性硬化症の特徴的所見ではない。
3. [正解]本症例の「冷たいものに触ると手指が白くなる」という記述はレイノー現象そのものである。レイノー現象は寒冷刺激やストレスにより手指の細小血管が攣縮し、白色→暗紫色→紅潮と色調が変化する現象である。全身性硬化症では90%以上の患者にみられ、しばしば初発症状となる。抗Scl-70抗体陽性は全身性硬化症を確定する特異的マーカーである。
4. [誤り]スプーン状爪(匙状爪、コイロニキア)は鉄欠乏性貧血で特徴的にみられる爪の変形であり、全身性硬化症とは関連しない。
Key Points
ポイント
  • 「冷たいものに触ると手指が白くなる」はレイノー現象を示す典型的な問題文表現であり、見逃さないこと
  • レイノー現象は全身性硬化症の初発症状として最も多く、約90%以上の患者にみられる
  • 抗Scl-70抗体(抗トポイソメラーゼI抗体)は全身性硬化症に特異的な自己抗体である
  • 重要用語: レイノー現象, 全身性硬化症, 抗Scl-70抗体, 寒冷刺激, 血管攣縮 を正確に理解しておくこと。
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