第11章 神経疾患 / I. 末梢神経性疾患
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Question
問題 1163 ギラン・バレー症候群について正しい記述はどれか。
  1. 1中枢神経障害である。不正解
  2. 2対称性の四肢脱力がみられる。正解!
  3. 3髄液検査で細胞数の増加を認める。不正解
  4. 4自然軽快は少ない。不正解
Explanation
解説
1. [誤り]ギラン・バレー症候群は末梢神経の脱髄性疾患であり、中枢神経障害ではない。 病理学的には単核球浸潤と脱髄が主体で、神経根を含む末梢神経が多巣性に障害を受ける自己免疫性疾患である。
2. [正解]ギラン・バレー症候群では急性かつ対称性の四肢脱力が主症状である。 脱力は通常下肢から始まり上行性に進行し、発症からピークまで2〜4週間以内である。重症例では呼吸筋麻痺や球麻痺をきたすこともある。 約2/3の症例で先行する呼吸器系・消化器系の感染が認められる。
3. [誤り]ギラン・バレー症候群の髄液検査では「たんぱく細胞解離」が特徴的であり、たんぱくは増加するが細胞数は正常(増加しない)である。 たんぱく細胞解離は末梢神経の炎症により血液-髄液関門の透過性が亢進することで生じる。
4. [誤り]ギラン・バレー症候群は多くの症例で自然軽快し、4〜6ヵ月以内に約85%の患者が回復する。 経過は一相性であり、治療として血漿交換療法や免疫グロブリン大量療法が行われる。
Key Points
ポイント
  • ギラン・バレー症候群は感染後に発症する末梢神経の脱髄性疾患であり、対称性の四肢脱力が上行性に進行する。
  • 髄液検査のたんぱく細胞解離(たんぱく増加・細胞数正常)は診断の重要な所見であり、多くは自然軽快する。
  • 重要用語: ギラン・バレー症候群, 末梢神経脱髄, 対称性四肢脱力, たんぱく細胞解離, 自然軽快 を正確に理解しておくこと。
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