第11章 神経疾患 / H. 運動ニューロン疾患
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Question
問題 1140 筋萎縮性側索硬化症によくみられるのはどれか。
  1. 1感覚障害不正解
  2. 2眼球運動障害不正解
  3. 3膀胱直腸障害不正解
  4. 4筋線維束性れん縮正解!
Explanation
解説
1. [誤り]感覚障害はALSの陰性4徴候の一つであり、通常みられない。 ALSでは運動ニューロンが選択的に障害され、感覚神経は保たれるため、しびれや痛覚鈍麻は認められない。
2. [誤り]眼球運動障害はALSの陰性4徴候の一つであり、通常みられない。 外眼筋を支配する神経核は最後まで保たれ、人工呼吸器装着下の超長期生存例でのみ出現しうる。
3. [誤り]膀胱直腸障害はALSの陰性4徴候の一つであり、通常みられない。 自律神経系は保たれるため、排尿・排便機能は維持される。
4. [正解]筋線維束性攣縮(ファスキキュレーション)はALSに最もよくみられる特徴的所見の一つである。 下位運動ニューロン(脊髄前角細胞)の変性により脱神経された筋線維が不随意に収縮する現象で、安静時に筋表面がぴくぴくと動く。 四肢や舌に広く認められ、筋電図でも確認される。筋萎縮・筋力低下とともにALSの三大所見(下位運動ニューロン障害)である。
Key Points
ポイント
  • 筋線維束性攣縮(ファスキキュレーション)は下位運動ニューロン障害を反映するALSの特徴的所見である。
  • ALSの問題では陰性4徴候(感覚障害・膀胱直腸障害・眼球運動障害・褥瘡)を確実に消去できれば正答に至る。
  • 重要用語: 筋線維束性攣縮, ファスキキュレーション, 下位運動ニューロン障害, 陰性4徴候 を正確に理解しておくこと。
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