第11章 神経疾患 / H. 運動ニューロン疾患
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Question
問題 1141 筋萎縮性側索硬化症でよくみられるのはどれか。
  1. 1膀胱直腸障害不正解
  2. 2眼球運動障害不正解
  3. 3嚥下障害正解!
  4. 4褥瘡不正解
Explanation
解説
1. [誤り]膀胱直腸障害はALSの陰性4徴候の一つであり、通常みられない。 自律神経系が保たれるため排尿・排便機能は末期まで維持される。
2. [誤り]眼球運動障害はALSの陰性4徴候の一つであり、通常みられない。 外眼筋を支配する動眼・滑車・外転神経核は保たれる。
3. [正解]嚥下障害はALSでよくみられる球麻痺症状である。 延髄の運動ニューロン(舌下神経核・疑核など)が障害されることで咽頭・喉頭・舌の筋群が麻痺し、嚥下困難をきたす。 球麻痺は約25%の症例で初発症状となり、食事時のむせやろれつ不良として気づかれる。進行すると呼吸筋麻痺が死因となる。 補助呼吸を行わなければ発病後平均3年で死亡し、球麻痺例では1〜2年で死亡する。
4. [誤り]褥瘡はALSの陰性4徴候の一つであり、通常みられない。 感覚が保たれ皮膚の栄養障害も少ないため、褥瘡は生じにくい。
Key Points
ポイント
  • ALSの陰性4徴候は「感覚障害・膀胱直腸障害・眼球運動障害・褥瘡」であり、この4つを確実に覚えておけばALSの問題の多くに対応できる。
  • 嚥下障害・構音障害(球麻痺)はALSの重要な陽性所見であり、呼吸筋麻痺とともに予後を左右する。
  • 重要用語: ALS, 嚥下障害, 球麻痺, 陰性4徴候, 呼吸筋麻痺 を正確に理解しておくこと。
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