第11章 神経疾患 / H. 運動ニューロン疾患
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Question
問題 1137 筋萎縮性側索硬化症でみられないのはどれか。
  1. 1母指球筋の萎縮不正解
  2. 2筋線維束性れん縮不正解
  3. 3膀胱直腸障害正解!
  4. 4深部腱反射亢進不正解
Explanation
解説
1. [誤り]母指球筋の萎縮は下位運動ニューロン障害による手内筋萎縮の一つで、ALSでみられる。 上肢遠位部(母指球・小指球・骨間筋)の筋萎縮はALSの初発症状として最も多い(約50%)。
2. [誤り]筋線維束性攣縮(ファスキキュレーション)は下位運動ニューロン障害の特徴的所見であり、ALSに出現する。 脱神経された筋線維が不随意に収縮することで、安静時に筋表面がぴくぴく動く。
3. [正解]膀胱直腸障害はALSの陰性4徴候の一つであり、通常みられない。 ALSでは運動ニューロンが選択的に障害されるが、排尿・排便を制御する自律神経系(仙髄のオヌフ核を含む)は保たれる。 膀胱直腸障害がみられる場合は、多系統萎縮症など他の疾患を鑑別する必要がある。
4. [誤り]深部腱反射亢進は上位運動ニューロン障害(錐体路障害)の所見であり、ALSでみられる。 ALSでは上位・下位の両方の運動ニューロンが障害されるため、筋萎縮(下位)と腱反射亢進(上位)が同一肢に共存しうる。
Key Points
ポイント
  • ALSでは上位運動ニューロン障害(腱反射亢進・バビンスキー徴候)と下位運動ニューロン障害(筋萎縮・線維束攣縮)の両方がみられるが、膀胱直腸障害はみられない。
  • 陰性4徴候(感覚障害・膀胱直腸障害・眼球運動障害・褥瘡)はALSの鑑別診断上きわめて重要である。
  • 重要用語: ALSの陰性4徴候, 膀胱直腸障害, 母指球筋萎縮, 線維束攣縮 を正確に理解しておくこと。
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