第11章 神経疾患 / H. 運動ニューロン疾患
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Question
問題 1136 筋萎縮性側索硬化症で最も認めにくいのはどれか。
  1. 1膀胱直腸障害正解!
  2. 2構音障害不正解
  3. 3舌萎縮不正解
  4. 4筋線維束攣縮不正解
Explanation
解説
1. [正解]膀胱直腸障害はALSの陰性4徴候の一つであり、最も認めにくい症候である。 ALSでは運動ニューロンが選択的に障害されるが、自律神経系(膀胱・直腸の排泄機能を制御)は保たれる。 陰性4徴候には膀胱直腸障害のほか、感覚障害・眼球運動障害・褥瘡が含まれる。
2. [誤り]構音障害は延髄の運動ニューロン障害(球麻痺)により出現するALSの重要な症状である。 舌・咽頭・喉頭の筋群が障害されることでろれつ不良となり、約25%の症例で初発症状となる。
3. [誤り]舌萎縮は舌下神経核の障害により出現し、ALSの代表的所見である。 舌の線維束性攣縮を伴い、挺舌困難もみられる。球麻痺の重要な身体所見として診察時に確認する。
4. [誤り]筋線維束攣縮(ファスキキュレーション)は下位運動ニューロン障害を反映するALSの特徴的所見である。 安静時に筋表面がぴくぴく動く現象で、筋電図でも確認される。四肢や舌に広くみられる。
Key Points
ポイント
  • ALSの陰性4徴候は「感覚障害」「膀胱直腸障害」「眼球運動障害」「褥瘡」であり、これらは通常みられない。
  • 構音障害・舌萎縮・筋線維束攣縮はいずれもALSに特徴的にみられる陽性所見である。
  • 重要用語: ALSの陰性4徴候, 膀胱直腸障害, 構音障害, 舌萎縮, 筋線維束攣縮 を正確に理解しておくこと。
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