第11章 神経疾患 / H. 運動ニューロン疾患
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Question
問題 1135 筋萎縮性側索硬化症で最も侵されやすい脳神経核はどれか。
  1. 1動眼神経核不正解
  2. 2三叉神経運動核不正解
  3. 3顔面神経核不正解
  4. 4舌下神経核正解!
Explanation
解説
1. [誤り]動眼神経核はALSで侵されにくい神経核の代表であり、眼球運動は最後まで保たれることが多い。 眼球運動障害はALSの陰性4徴候の一つであり、人工呼吸器装着下の超長期生存例でのみ出現しうる。
2. [誤り]三叉神経運動核もALSで障害されることがあるが、咬筋の筋力低下として現れる。 舌下神経核ほどの高頻度ではなく、本問の選択肢としては不適切である。
3. [誤り]顔面神経核も進行例で障害されることがあるが、初期から侵されることは少ない。 ALSでは橋・延髄の運動神経核のうち、舌下神経核が最も侵されやすい。
4. [正解]舌下神経核はALSにおいて最も侵されやすい脳神経核である。 舌下神経核(第XII脳神経核)は延髄に位置し、舌筋を支配する。障害されると舌の萎縮・線維束性攣縮がみられ、挺舌困難となる。 ALSの球麻痺症状(構音障害・嚥下障害)の主要な原因となり、約25%の症例で球麻痺が初発症状となる。
Key Points
ポイント
  • ALSで最も侵されやすい脳神経核は舌下神経核(XII)であり、舌萎縮・線維束性攣縮・挺舌困難がみられる。
  • 動眼神経核(III)は侵されにくく、眼球運動障害は陰性4徴候の一つとして出現しないのが特徴である。
  • 重要用語: 舌下神経核, 球麻痺, 舌萎縮, 眼球運動障害なし を正確に理解しておくこと。
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