第11章 神経疾患 / H. 運動ニューロン疾患
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Question
問題 1134 筋萎縮性側索硬化症でみられない症候はどれか。
  1. 1線維束攣縮不正解
  2. 2深部反射亢進不正解
  3. 3筋力低下不正解
  4. 4不随意運動正解!
Explanation
解説
1. [誤り]線維束攣縮(ファスキキュレーション)は下位運動ニューロン障害(脊髄前角障害)の所見であり、ALSに特徴的にみられる。 安静時に筋表面がぴくぴく動く現象で、筋電図でも確認される。筋萎縮とともにALSの重要な臨床所見である。
2. [誤り]深部反射(腱反射)亢進は上位運動ニューロン障害(錐体路障害)の所見であり、ALSでみられる。 バビンスキー徴候やホフマン反射陽性も上位運動ニューロン障害の所見として出現する。 ALSでは上位・下位運動ニューロンの両方が障害されるため、腱反射亢進と筋萎縮が同一肢に共存しうる。
3. [誤り]筋力低下はALSの主症状であり、運動ニューロンの変性脱落による筋萎縮に伴い進行性にみられる。 初発症状は上肢遠位部から始まることが50%で最多であり、下肢25%、球麻痺25%と続く。
4. [正解]不随意運動は錐体外路系(大脳基底核)の障害でみられる症候であり、ALSでは出現しない。 ALSは上位・下位運動ニューロンの変性疾患であり、舞踏様運動やアテトーゼなどの不随意運動はみられない。 ALSの「陰性4徴候」として、感覚障害・膀胱直腸障害・眼球運動障害・褥瘡がみられにくいことも重要である。
Key Points
ポイント
  • ALSでは上位運動ニューロン障害(深部反射亢進・バビンスキー徴候)と下位運動ニューロン障害(筋萎縮・線維束攣縮・筋力低下)の両方がみられる。
  • 不随意運動は錐体外路系の障害であり、ALSでは出現しない。ALSの陰性4徴候(感覚障害・膀胱直腸障害・眼球運動障害・褥瘡)も合わせて覚える。
  • 重要用語: ALS, 線維束攣縮, 深部反射亢進, 不随意運動なし, 陰性4徴候 を正確に理解しておくこと。
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