1. [誤り]線維束攣縮(ファスキキュレーション)は下位運動ニューロン障害(脊髄前角障害)の所見であり、ALSに特徴的にみられる。
安静時に筋表面がぴくぴく動く現象で、筋電図でも確認される。筋萎縮とともにALSの重要な臨床所見である。
2. [誤り]深部反射(腱反射)亢進は上位運動ニューロン障害(錐体路障害)の所見であり、ALSでみられる。
バビンスキー徴候やホフマン反射陽性も上位運動ニューロン障害の所見として出現する。
ALSでは上位・下位運動ニューロンの両方が障害されるため、腱反射亢進と筋萎縮が同一肢に共存しうる。
3. [誤り]筋力低下はALSの主症状であり、運動ニューロンの変性脱落による筋萎縮に伴い進行性にみられる。
初発症状は上肢遠位部から始まることが50%で最多であり、下肢25%、球麻痺25%と続く。
4. [正解]不随意運動は錐体外路系(大脳基底核)の障害でみられる症候であり、ALSでは出現しない。
ALSは上位・下位運動ニューロンの変性疾患であり、舞踏様運動やアテトーゼなどの不随意運動はみられない。
ALSの「陰性4徴候」として、感覚障害・膀胱直腸障害・眼球運動障害・褥瘡がみられにくいことも重要である。