第11章 神経疾患 / H. 運動ニューロン疾患
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Question
問題 1132 不随意運動のみられない疾患はどれか。
  1. 1舞踏病不正解
  2. 2ウイルソン病不正解
  3. 3筋萎縮性側索硬化症正解!
  4. 4アテトーゼ不正解
Explanation
解説
1. [誤り]舞踏病では大脳基底核(特に尾状核・被殻の線条体)の障害により、素早く不規則な不随意運動(舞踏様運動)がみられる。 ハンチントン舞踏病ではしかめ面、舌の不随意運動、肩すくめ、腰ゆすりなどの舞踏病様不随意運動が特徴的である。
2. [誤り]ウイルソン病(肝レンズ核変性症)では銅の大脳基底核への蓄積により、羽ばたき振戦・ジストニア・アテトーゼなどの錐体外路徴候(不随意運動)がみられる。 構音障害も伴い、カイザーフライシャー角膜輪が特徴的所見である。
3. [正解]筋萎縮性側索硬化症(ALS)は上位・下位運動ニューロンの進行性変性疾患であり、随意運動の障害(筋力低下・筋萎縮)を主症状とする。 線維束性攣縮(ファスキキュレーション)はみられるが、これは不随意運動とは区別される。 舞踏様運動やアテトーゼなどの錐体外路系の不随意運動はみられない。
4. [誤り]アテトーゼは大脳基底核の障害により、四肢遠位部優位に全身に生じるゆっくりとしたくねるような不随意運動である。 脳性小児麻痺などでみられる代表的な不随意運動の一つである。
Key Points
ポイント
  • ALSは運動ニューロン疾患であり、錐体外路系の不随意運動はみられない。線維束性攣縮(下位運動ニューロン障害)は不随意運動とは区別する。
  • 不随意運動がみられる疾患は大脳基底核(錐体外路系)の障害に関連するものが多い。
  • 重要用語: 筋萎縮性側索硬化症, 不随意運動なし, 舞踏病, アテトーゼ, ウイルソン病 を正確に理解しておくこと。
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