第11章 神経疾患 / F. 認知症
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Question
問題 1098 伝染力のある痴呆性疾患はどれか。
  1. 1ビンスワンゲル病不正解
  2. 2ピック病不正解
  3. 3クロイツフェルト・ヤコブ病正解!
  4. 4正常圧水頭症不正解
Explanation
解説
1. [誤り]ビンスワンゲル病は皮質下白質の虚血性変化(小血管病変)による血管性認知症であり、感染性はない。高血圧が危険因子で、MRIで深部白質にびまん性の高信号域を認める。緩徐に進行する認知症、歩行障害、偽性球麻痺が特徴的である。
2. [誤り]ピック病は前頭葉・側頭葉の限局性萎縮による変性疾患(前頭側頭型認知症)であり、感染性はない。病初期から人格変化・行動異常が目立ち、記憶は比較的保たれる。病理学的にピック小体を認める。
3. [正解]クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)はプリオン(異常プリオン蛋白)による感染性の疾患であり、急速に進行する認知症、ミオクローヌス、周期性同期性放電(PSD)を特徴とする。医原性感染(汚染された脳硬膜移植、成長ホルモン投与)や変異型CJD(牛海綿状脳症との関連)があり、伝染力を有する。
4. [誤り]正常圧水頭症は認知症・歩行障害(小刻み歩行)・尿失禁を三徴とする治療可能な認知症であり、感染性はない。CT/MRIで脳室拡大を認め、シャント術により症状改善が期待できる。
Key Points
ポイント
  • クロイツフェルト・ヤコブ病はプリオン病の代表で唯一の感染性認知症である
  • プリオンは通常の滅菌法では不活化されず、医療器具の汚染に注意が必要
  • 急速進行性認知症(数ヶ月以内)、ミオクローヌス、脳波のPSDが診断の三徴
  • 重要用語: クロイツフェルト・ヤコブ病, プリオン, 感染性, ミオクローヌス を正確に理解しておくこと。
疾患病因進行速度感染性
ビンスワンゲル病血管性(小血管病変)緩徐なし
ピック病変性(前頭側頭葉)緩徐なし
クロイツフェルト・ヤコブ病プリオン急速**あり**
正常圧水頭症髄液吸収障害緩徐なし
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