第11章 神経疾患 / E. その他の変性疾患
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Question
問題 1090 自律神経症状が中心となる疾患はどれか。
  1. 1シャイ・ドレーガー病正解!
  2. 2筋萎縮性側索硬化症不正解
  3. 3重症筋無力症不正解
  4. 4フリードライヒ失調症不正解
Explanation
解説
1. [正解]シャイ・ドレーガー症候群(多系統萎縮症MSAの一型)は自律神経症状が中心の疾患であり、起立性低血圧・排尿障害・発汗障害・勃起障害などが主症状である。小脳症状やパーキンソニズムも合併する。
2. [誤り]筋萎縮性側索硬化症(ALS)は上位・下位運動ニューロンの変性により筋萎縮・筋力低下を呈する疾患である。自律神経症状は通常認めない。
3. [誤り]重症筋無力症は神経筋接合部のアセチルコリン受容体に対する自己抗体により易疲労性・眼瞼下垂・複視を呈する。自律神経症状は中心ではない。
4. [誤り]フリードライヒ失調症は脊髄後索・小脳・錐体路の変性により運動失調を呈する遺伝性疾患である。自律神経症状は中心ではない。
Key Points
ポイント
  • シャイ・ドレーガー症候群は自律神経障害が主症状で、起立性低血圧による失神が特徴的である。
  • ALS、重症筋無力症、フリードライヒ失調症はいずれも自律神経症状が中心ではない。
  • 重要用語: シャイ・ドレーガー症候群、多系統萎縮症、自律神経障害 を正確に理解しておくこと。
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