第11章 神経疾患 / D. 基底核変性疾患
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Question
問題 1076 ウィルソン病でみられないのはどれか。
  1. 1片麻痺正解!
  2. 2カイザーフライシャー角膜輪不正解
  3. 3構音障害不正解
  4. 4肝硬変不正解
Explanation
解説
1. [正解]片麻痺は一側の上下肢の運動麻痺であり、脳梗塞や脳出血など錐体路障害で生じる症状である。ウィルソン病は大脳基底核(レンズ核)への銅沈着による錐体外路障害が主体であるため、片麻痺はみられない。ウィルソン病の神経症状は両側性かつ対称性に出現し、振戦・構音障害・ジストニア・アテトーゼなどの錐体外路徴候として発現する。
2. [誤り]誤り(みられる所見)。カイザーフライシャー角膜輪は角膜縁のデスメ膜への銅沈着により緑色の色素沈着が環状に認められるもので、ウィルソン病のもっとも特徴的な診断所見である。細隙灯顕微鏡検査で確認できる。
3. [誤り]誤り(みられる症状)。大脳基底核への銅沈着により錐体外路症状として構音障害が出現する。初発症状として神経症状が約70%にみられ、構音障害は比較的早期からの症状である。
4. [誤り]誤り(みられる症状)。銅の蓄積がもっとも高度なのは肝臓であり、肝細胞の壊死と線維化により慢性肝炎から肝硬変へ進行する。肝障害はウィルソン病の主要な臓器障害の一つである。
Key Points
ポイント
  • ウィルソン病は錐体外路障害であり、片麻痺(錐体路障害)はみられない
  • 主要三徴:肝障害(肝硬変)、錐体外路症状(構音障害・振戦)、カイザーフライシャー角膜輪
  • 治療:D-ペニシラミンや塩酸トリエンチン(銅の体外排泄促進)、銅含有食品の制限
  • 重要用語: ウィルソン病, 片麻痺, カイザーフライシャー角膜輪, D-ペニシラミン を正確に理解しておくこと。
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