第10章 血液・造血器疾患 / D. 出血性素因
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Question
問題 1022 血友病について正しいのはどれか。
  1. 1関節内血腫を起こす。正解!
  2. 2血小板の減少によって起こる。不正解
  3. 3自己免疫疾患である。不正解
  4. 4女児に多くみられる。不正解
Explanation
解説
1. [正解]血友病では凝固因子の欠乏により関節内血腫(血友病性関節症)を起こす。膝関節、肘関節、足関節などに反復する関節内出血が生じる。深部出血が特徴的であり、筋肉内出血、頭蓋内出血なども起こりやすい。
2. [誤り]血友病は血小板の減少ではなく、凝固因子(第VIII因子または第IX因子)の欠乏によって起こる。血小板数は正常である。血小板減少で起こるのは特発性血小板減少性紫斑病である。
3. [誤り]血友病は自己免疫疾患ではなく、X連鎖劣性遺伝の先天性凝固因子欠乏症である。遺伝性疾患であり、自己抗体が関与するわけではない。
4. [誤り]血友病はX連鎖劣性遺伝であるため、男児に多くみられる(女児に多いわけではない)。女児は保因者(キャリア)となるが、通常は発症しない。
Key Points
ポイント
  • 血友病の特徴:関節内出血、筋肉内出血などの深部出血、X連鎖劣性遺伝、男児に発症、血小板数正常である。
  • 血友病A(第VIII因子欠乏)と血友病B(第IX因子欠乏)があり、Aの方が多い。
  • 重要用語: 関節内血腫、凝固因子欠乏、X連鎖劣性遺伝 を正確に理解しておくこと。
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