第10章 血液・造血器疾患 / D. 出血性素因
1 / 3
Question
問題 1015 血友病について誤っているのはどれか。
  1. 1遺伝性疾患不正解
  2. 2血小板数減少正解!
  3. 3毛細管抵抗正常不正解
  4. 4凝固時間延長不正解
Explanation
解説
1. [誤り]血友病はX染色体連鎖劣性遺伝による凝固因子(第VIII因子または第IX因子)欠損の遺伝性疾患である。男性に発症し、女性は保因者となる。
2. [正解]血友病では血小板数は正常であり、減少しない。血友病は凝固因子の欠損による凝固異常であり、血小板の量や機能は正常に保たれる。血小板数減少は紫斑病などでみられる。
3. [誤り]血小板機能と血管壁は正常であるため、毛細管抵抗試験(ルンペル・レーデ試験)は正常である。血管壁の脆弱性はなく、一次止血は正常である。
4. [誤り]凝固因子(第VIII因子または第IX因子)の欠損により、内因系凝固時間(APTT)が延長する。プロトロンビン時間(PT)は正常である。
Key Points
ポイント
  • 血友病では凝固因子欠損による二次止血障害であり、血小板数は正常、APTT延長、PT正常である。
  • 血小板減少による紫斑病とは異なり、深部出血(関節内出血、筋肉内出血)が特徴である。
  • 重要用語: 血友病、血小板数正常、APTT延長 を正確に理解しておくこと。
◀ 前の問題 ☰ 目次 次の問題 ▶