第10章 血液・造血器疾患 / B. 白血球疾患
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Question
問題 1001 慢性骨髄性白血病について誤っている記述はどれか。
  1. 1B リンパ球が腫瘍化したものである。正解!
  2. 2脾腫がみられる。不正解
  3. 3フィラデルフィア染色体が陽性である。不正解
  4. 4骨髄移植が行われる。不正解
Explanation
解説
1. [正解]慢性骨髄性白血病(CML)は骨髄系細胞(顆粒球系)が腫瘍化した疾患であり、Bリンパ球の腫瘍化ではない。Bリンパ球が腫瘍化するのは慢性リンパ性白血病(CLL)である。CMLでは幼若な白血球から好中球まで各成熟段階の顆粒球が増加する。
2. [誤り]CMLでは白血球の著増と髄外造血により著明な脾腫がみられる。脾腫により左季肋部痛や腹部膨満感を訴えることが多い。肝腫大もみられることがある。
3. [誤り]フィラデルフィア染色体(Ph染色体、9番と22番染色体の相互転座)がCML患者の95%以上に認められ、診断に重要な所見である。この転座によりBCR-ABL融合遺伝子が形成される。
4. [誤り]若年者や進行例では同種造血幹細胞移植(骨髄移植)が治療選択肢となる。また、分子標的薬(イマチニブなどのチロシンキナーゼ阻害薬)が標準治療として用いられる。
Key Points
ポイント
  • CMLは骨髄系(顆粒球系)の腫瘍化、CLLはBリンパ球系の腫瘍化である。両者を明確に区別する。
  • CMLの特徴:フィラデルフィア染色体陽性、著明な脾腫、白血球著増である。
  • 重要用語: CML、顆粒球系、フィラデルフィア染色体 を正確に理解しておくこと。
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