第10章 血液・造血器疾患 / A. 赤血球疾患
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Question
問題 950 血小板が減少する疾患はどれか。
  1. 1鉄欠乏性貧血不正解
  2. 2血友病不正解
  3. 3再生不良性貧血正解!
  4. 4慢性白血病不正解
Explanation
解説
1. [誤り]鉄欠乏性貧血は鉄不足によるヘモグロビン合成障害で小球性低色素性貧血を呈するが、血小板産生は正常に機能しているため血小板数は通常正常またはやや増加する。赤血球系のみが障害され、巨核球系(血小板を産生)は影響を受けない。
2. [誤り]血友病は凝固因子(第VIII因子または第IX因子)の先天的欠乏による出血性疾患であり、血小板数は正常である。出血傾向は血小板減少ではなく凝固因子欠乏によるもので、APTTが延長するが血小板数・出血時間は正常である。
3. [正解]再生不良性貧血は骨髄の多能性造血幹細胞の障害により汎血球減少(赤血球・白血球・血小板すべてが減少)を呈する疾患である。骨髄が低形成となり脂肪髄化するため、血小板を産生する巨核球も減少し、血小板減少による出血傾向を来す。皮下出血・鼻出血・歯肉出血などが出現する。
4. [誤り]慢性骨髄性白血病の慢性期では白血球増多が主で、血小板は正常または増加することが多い。急性転化期や慢性リンパ性白血病の進行期には血小板減少もみられるが、再生不良性貧血のような顕著な血小板減少は特徴的ではない。
Key Points
ポイント
  • 汎血球減少を来す代表的疾患は再生不良性貧血である。
  • 再生不良性貧血では貧血症状・出血傾向(血小板減少)・易感染性(白血球減少)の3つが揃う。
  • 鉄欠乏性貧血は赤血球系のみ減少、血友病は凝固因子欠乏で血小板は正常である。
  • 血小板減少を来す他の疾患には特発性血小板減少性紫斑病、急性白血病、DICなどがある。
  • 重要用語: 再生不良性貧血, 汎血球減少, 血小板減少, 造血幹細胞障害, 脂肪髄 を正確に理解しておくこと。
疾患赤血球白血球血小板病態
鉄欠乏性貧血減少正常正常~増加鉄不足によるHb合成障害
血友病正常正常正常凝固因子欠乏
再生不良性貧血減少減少減少造血幹細胞障害
慢性骨髄性白血病正常~減少著増正常~増加顆粒球系の異常増殖
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