第10章 血液・造血器疾患 / A. 赤血球疾患
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Question
問題 947 血液疾患と原因との組合せで誤っているのはどれか。
  1. 1血友病 ― 凝固因子欠乏不正解
  2. 2悪性貧血 ― ウイルス感染正解!
  3. 3白血病 ― 放射線被爆不正解
  4. 4鉄欠乏性貧血 ― 子宮筋腫不正解
Explanation
解説
1. [誤り]血友病は凝固因子の先天的欠乏による出血性疾患である。血友病A(最も多い型)は第VIII因子の欠乏、血友病B(クリスマス病)は第IX因子の欠乏により発症する。いずれもX連鎖性(伴性)劣性遺伝で、男性に発症し女性は保因者となる。
2. [正解]悪性貧血の原因はビタミンB12の吸収障害であり、ウイルス感染ではない。胃粘膜の萎縮(自己免疫性萎縮性胃炎)により内因子の分泌が低下し、ビタミンB12の回腸での吸収が障害されて巨赤芽球性貧血を来す。抗内因子抗体や抗胃壁細胞抗体が陽性となる自己免疫疾患である。
3. [誤り]白血病の発症には放射線被爆が関与することが知られており、広島・長崎の原爆被爆者の疫学調査で証明されている。放射線は造血幹細胞のDNAに傷害を与え、癌遺伝子の活性化や癌抑制遺伝子の不活性化を引き起こし、白血病の発症リスクを高める。
4. [誤り]子宮筋腫は過多月経・不正性器出血を起こし、慢性的な出血による鉄の喪失が鉄欠乏性貧血の原因となる。特に粘膜下筋腫では子宮内膜面積が増大し月経血量が増加するため、鉄欠乏性貧血を来しやすい。成人女性の鉄欠乏性貧血の主要な原因の一つである。
Key Points
ポイント
  • 悪性貧血は自己免疫性萎縮性胃炎による内因子欠乏が原因である。
  • ウイルス感染が原因となる血液疾患には成人T細胞白血病(HTLV-I)や伝染性単核球症(EBウイルス)がある。
  • 悪性貧血では抗内因子抗体・抗胃壁細胞抗体が陽性となり、シリング試験でビタミンB12吸収不良が確認される。
  • 放射線被爆は白血病の確立されたリスク因子であり、被爆後数年から数十年後に発症することがある。
  • 重要用語: 悪性貧血, ビタミンB12, 内因子, 自己免疫性萎縮性胃炎, 巨赤芽球性貧血 を正確に理解しておくこと。
血液疾患正しい原因誤った原因
悪性貧血内因子欠乏によるビタミンB12吸収障害ウイルス感染
成人T細胞白血病HTLV-Iウイルス感染放射線被爆
鉄欠乏性貧血子宮筋腫、消化管出血、偏食ビタミン欠乏
血友病第VIII・IX凝固因子欠乏(遺伝)後天的な凝固因子消費
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