第06章 内分泌疾患 / A. 下垂体疾患
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Question
問題 422 成長ホルモン分泌不全性低身長症(下垂体性低身長症)について正しい記述はどれか。
  1. 1身体各部の均整はとれている。正解!
  2. 2知能の発達障害がみられる。不正解
  3. 3器質性が80%である。不正解
  4. 4器質性の原因では脳炎が最も多い。不正解
Explanation
解説
1. [正解]成長ホルモン分泌不全性低身長症では成長ホルモン(GH)不足により身長の伸びが遅れるが、身体各部(頭部・体幹・四肢)の比率は正常で均整はとれている(均衡型低身長)。これはクレチン症(甲状腺機能低下症)の不均衡型低身長と対比される。
2. [誤り]成長ホルモン分泌不全性低身長症では知能発達は正常で障害はみられない。成長ホルモンは骨・軟骨の成長を促進するが、脳の発達には甲状腺ホルモンが重要である。知能障害を伴うのはクレチン症(先天性甲状腺機能低下症)である。
3. [誤り]成長ホルモン分泌不全性低身長症の約80%は原因が明らかでない特発性(成長ホルモン分泌不全性)低身長症で、器質性(頭蓋咽頭腫などによる)は約20%程度である。
4. [誤り]器質性低身長症の原因では頭蓋咽頭腫が最も多く、脳炎ではない。頭蓋咽頭腫はトルコ鞍上に発生する腫瘍で、下垂体機能低下を起こす代表的疾患である。
Key Points
ポイント
  • 成長ホルモン分泌不全性低身長症は均衡型低身長で知能正常、クレチン症は不均衡型低身長で知能障害を伴う
  • 低身長の定義は同年齢の平均身長-2SD(標準偏差)以下である
  • 特発性が約80%、器質性(頭蓋咽頭腫など)が約20%で、早期GH補充により最終身長の改善が期待できる
  • 重要用語: 均衡型低身長, 不均衡型低身長, 特発性, 頭蓋咽頭腫 を正確に理解しておくこと。
疾患身体比率知能原因
成長ホルモン分泌不全性低身長症均衡型正常GH分泌低下
クレチン症不均衡型障害あり甲状腺ホルモン欠乏
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