第11章 神経疾患 / D. 基底核変性疾患
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Question
問題 1071 神経疾患と症状との組合せで誤っているのはどれか。
  1. 1パーキンソン病 ― 無動不正解
  2. 2進行性筋ジストロフィー症 ― 筋強剛(固縮)正解!
  3. 3脊髄空洞症 ― 感覚解離不正解
  4. 4アテトーゼ ― 不随意運動不正解
Explanation
解説
1. [誤り]誤り(正しい組合せ)。パーキンソン病では中脳黒質のドパミン神経細胞の変性により無動(寡動)を呈する。動作の開始に時間がかかり、開始した動作もゆっくりとしかできない現象で、四大症状(安静時振戦・筋固縮・無動・姿勢反射障害)の一つである。
2. [正解]進行性筋ジストロフィー症は遺伝性の筋疾患であり、筋強剛(固縮)はみられない。筋強剛(筋固縮)はパーキンソン病の錐体外路症状であり、筋の被動時に歯車様抵抗として感じられる。進行性筋ジストロフィーの特徴的症状は進行性の筋力低下・筋萎縮であり、Duchenne型では仮性肥大(腓腹筋の肥大)、ガワーズ徴候(登はん性起立:床から立ち上がる際に手を膝に当てて体をよじるように立ち上がる)、動揺性歩行(アヒル歩行)がみられる。
3. [誤り]誤り(正しい組合せ)。脊髄空洞症では脊髄中心部に空洞が形成され、交叉する温痛覚の伝導路が障害される一方、後索を通る深部感覚や触覚は保たれるため、感覚解離(温痛覚の障害+触覚の保持)を呈する。宙吊型の温痛覚障害が特徴的である。
4. [誤り]誤り(正しい組合せ)。アテトーゼは大脳基底核の障害により生じる不随意運動であり、四肢遠位部優位にゆっくりとしたねじるような奇妙な運動を呈する。脳性小児麻痺のアテトーゼ型でしばしばみられる。
Key Points
ポイント
  • 進行性筋ジストロフィーの主症状は筋力低下・筋萎縮であり、筋固縮はパーキンソン病の症状
  • 疾患と症状の誤った組合せを識別するには、各疾患の病態を正確に理解する必要がある
  • Duchenne型筋ジストロフィー:仮性肥大、ガワーズ徴候、動揺性歩行が特徴
  • 重要用語: 進行性筋ジストロフィー, 筋固縮, パーキンソン病, ガワーズ徴候 を正確に理解しておくこと。
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