第10章 血液・造血器疾患 / D. 出血性素因
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Question
問題 1018 血友病について正しい記述はどれか。
  1. 1関節内血腫がみられる。正解!
  2. 2血小板数の減少がみられる。不正解
  3. 3免疫抑制薬を投与する。不正解
  4. 4女性に多い。不正解
Explanation
解説
1. [正解]血友病では凝固因子(第VIII因子または第IX因子)の欠損により、関節内血腫(血友病性関節症)が特徴的にみられる。膝関節、肘関節、足関節などに反復する関節内出血が生じ、関節の変形や機能障害をきたすことがある。深部出血が特徴である。
2. [誤り]血友病では凝固因子の欠損が原因であり、血小板数は正常である。血小板減少は特発性血小板減少性紫斑病などでみられる。血友病は凝固系の異常であり、血小板系は正常である。
3. [誤り]血友病の治療は不足している凝固因子(第VIII因子製剤または第IX因子製剤)の静脈内補充療法であり、免疫抑制薬は用いない。免疫抑制薬は自己免疫性疾患(ITPなど)で用いられる。
4. [誤り]血友病はX連鎖劣性遺伝であるため、発症するのはほぼ男性のみである。女性は保因者(キャリア)となるが、通常は発症しない。女性に多いわけではない。
Key Points
ポイント
  • 血友病の特徴:関節内出血、筋肉内出血などの深部出血、X連鎖劣性遺伝、男性に発症、血小板数正常である。
  • 治療は凝固因子補充療法であり、免疫抑制薬は用いない。
  • 重要用語: 関節内血腫、凝固因子欠損、X連鎖劣性遺伝 を正確に理解しておくこと。
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