第12章 リウマチ性疾患・膠原病 / B. 膠原病
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Question
問題 1255　進行性全身性硬化症について正しい記述はどれか。
  1. 1陰部潰瘍がみられる。不正解
  2. 2肺線維症を合併する。正解!
  3. 3蝶形紅斑が特徴的である。不正解
  4. 4出血傾向がみられる。不正解
Explanation
解説
1. [誤り]陰部潰瘍はベーチェット病の四大主症状であり、全身性硬化症ではみられない。
2. [正解]進行性全身性硬化症（強皮症）は皮膚の硬化と内臓病変を特徴とする自己免疫疾患で、肺線維症を高頻度に合併する。息切れや呼吸不全の原因となり、予後を左右する。
3. [誤り]蝶形紅斑は全身性エリテマトーデス（SLE）の特徴的所見であり、全身性硬化症ではみられない。
4. [誤り]出血傾向は全身性硬化症の主要症状ではない。皮膚硬化、レイノー現象、内臓線維化が主症状である。
Key Points
ポイント
  • 全身性硬化症は肺線維症を高頻度に合併し、予後を左右する重要な合併症である。
  • 陰部潰瘍はベーチェット病、蝶形紅斑はSLEに特徴的である。
  • 重要用語: 肺線維症、全身性硬化症、内臓線維化 を正確に理解しておくこと。
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